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所谓自身免疫疾病是指任何不同的原因使自身反应性细胞被激活,并攻击自身细胞而发生病变的状态。发生在肝脏的自身免疫性疾病主要有自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH),原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)。AIH是肝实质细胞的损害,内胆管上皮细胞的损害,