【摘 要】
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戈谢病为常染色体隐性遗传性的类脂质代谢障碍性疾病,是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的 集体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,造成葡萄糖脑苷脂在肝、肺、脾、骨骼,甚至脑的巨噬细
【机 构】
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浙江大学医学院附属第二医院骨科 浙江 杭州 310000
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戈谢病为常染色体隐性遗传性的类脂质代谢障碍性疾病,是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致的 集体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,造成葡萄糖脑苷脂在肝、肺、脾、骨骼,甚至脑的巨噬细胞溶酶体储积,形成典型的贮积细胞,也就是戈谢细胞,继而引起的一系列症状.脊柱侧凸(Scoliosis)是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形戈谢病属罕见病,国内报道不多,同时合并少年型脊柱侧弯病例国内文献未见报道,现结合病例进行讨论,总结护理经验,提高罕见病的护理水平. 2019年,我院1例行少儿型脊柱侧弯合并戈谢病手术,术后恢复良好,现将报告如下.
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