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四肢韧带样纤维瘤病是一种罕见的缺乏转移能力、具有局部侵袭潜能且复发性高的间质肿瘤。其临床病程多变,但罕见恶变,因侵袭性生长,局部易复发。目前治疗以观察等待为主,辅以局部治疗(手术、放疗等)与系统治疗(激素类、非甾体类抗炎药物治疗等),并密切随访监测其临床变化与影像学改变,如肿瘤进展,可根据病情选择个体化、综合性的临床干预方案,从而获得良好的远期无病生存率。