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本文报告２７例恶性纤维组织细胞瘤。发病最小年龄２３岁，最大７４岁，中位年龄４７岁。发生部位依次为头颈、下肢、腹膜后、腹膜、躯干软组织、肺、纵隔。病理组织学类型依次为普通型、巨细胞型、粘液型、炎症型，本组无血管瘤样型。粘液型３例均发生复发。对发病情况，病理形态和鉴别诊断，免疫标记及组织发生的最新文献进行了复习。