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目的；提高对侵袭性NK细胞白血病的认识。方法：对1例侵袭性NK细胞（ANKL）白血病患者的临床资料进行分析，并复习国内外相关文献。结果：该病好发于中青年，病程短，进展快，平均生存期2个月；ANKL患者常表现为发热及肝、脾、淋巴结肿大；外周血、骨髓涂片大颗粒淋巴细胞增多l免疫表型CD2（＋），表面CD3（-），胞质CD3（＋）·CD56（＋），CD57（-）；TCR基因重排均为阴性；有EB病毒感染的证据；常见染色体异常；排除其他大颗粒淋巴细胞白血病。结论：ANKL是一种罕见病，恶性度高，预后极差。