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先天性肝纤维化是一组少见的常染色体隐性遗传性疾病,临床以门脉高压和肝功能正常为特点,多合并常染色体隐性遗传性多囊肾和(或)肝内、外胆管发育异常.临床表现差异明显,可表现为门脉高压及其并发症、复发性胆管炎,或终生无症状,尸检偶然发现.本研究综合分析36例先天性肝纤维化病例的临床病理特点,并综述该病的研究进展。
36例先天性肝纤维化的临床病理特点
【摘 要】
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先天性肝纤维化是一组少见的常染色体隐性遗传性疾病,临床以门脉高压和肝功能正常为特点,多合并常染色体隐性遗传性多囊肾和(或)肝内、外胆管发育异常.临床表现差异明显,可表现为门脉高压及其并发症、复发性胆管炎,或终生无症状,尸检偶然发现.本研究综合分析36例先天性肝纤维化病例的临床病理特点,并综述该病的研究进展。
【机 构】
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100050,北京,首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心,100050,北京,首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心,100050,北京,首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心
【出 处】
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中华消化杂志
【发表日期】
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2005年25期
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