目的　提高肾上腺恶性肿瘤的诊治水平。　方法　回顾性分析 5 0例肾上腺恶性肿瘤的临床资料。其中有功能肾上腺皮质癌 7例 ,均有相关临床表现和内分泌异常 ;恶性嗜铬细胞瘤 2 3例 ,表现高血压 19例 ,2 4h尿儿茶酚胺增高 18例 ;无功能肾上腺皮质癌 15例 ;肾上腺转移癌 5例。患者术前均行内分泌和影像学检查。　结果　 2 7例肾上腺皮质癌和转移癌中 2 5例由病理确诊 ,2例于随访中得以确诊。 2 3例恶性嗜铬细胞瘤中 11例根据影像学和手术探查发现广泛浸润或转移灶确诊 ,12例于随访期间发现转移灶确诊。 14例肾上腺皮质癌获肿瘤切除 ,8例存活 1～ 5年 ;12例恶性嗜铬细胞瘤获肿瘤切除 ,生存 1～ 14年。　结论　绝大多数肾上腺皮质癌可根据病理或有远处转移的影像学检查定性。嗜铬细胞瘤复发 ,尤其是肾上腺外嗜铬细胞瘤复发恶性可能性极大 ,但恶性嗜铬细胞瘤必需要有影像学或病理证实肿瘤浸润或扩散到无副神经节的组织中才能确诊。晚期肾上腺皮质癌预后差 ,晚期恶性嗜铬细胞瘤用苯苄胺及13 1I MIBG治疗可明显延长生存期。