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目的
总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特征、病因及生酮饮食(KD)治疗的作用。
方法分析1例入住四川大学华西第二医院儿科重症监护室的FIRES患儿临床表现、诊断及KD治疗经过，随诊1年观察预后，综合文献资料，总结该病临床特征、病因、诊断标准及KD治疗效果。
结果患儿为学龄前期儿童，起病急骤，表现为发热、意识障碍及药物难控制的癫痫持续状态。脑电图示背景慢化，额、颞及顶叶尖波发放，头颅磁共振成像示双侧脑室周围白质异常信号。经KD治疗1周后，成功撤停丙泊酚并转入普通病房，出院后继续口服抗癫痫药物及KD治疗，随访1年期间，未再出现癫痫持续状态，认知水平较住院期间改善，但较病前明显落后。相关文献显示该病好发于既往健康的学龄儿童，常伴发热，病因与炎症介导的免疫反应可能有关，早期KD治疗的患者有1/4～1/3发作减少，有利于尽早撤停静脉麻醉剂，随访显示大部分患者认知损害有改善，癫痫发作频率及出现癫痫持续状态减少。
结论FIRES病因不明，好发于学龄儿童，常伴发热，癫痫发作呈暴发性、药物难治性，早期KD治疗对控制急性期癫痫发作及改善远期预后有益。