【摘 要】
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目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者及遗传性TTP家族突变携带者中变化的情况.方法用残余胶原结合实验(RCBA)检
【机 构】
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苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所,Laboratory for Thrombosis Research
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目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者及遗传性TTP家族突变携带者中变化的情况.方法用残余胶原结合实验(RCBA)检测13例TTP患者共28份血浆标本[含血浆置换(PE)前后]及10例携带者的ADAMTS13活性;用新近建立的三抗体夹心酶联免疫反应法检测标本的ADAMTS13抗原含量.结果正常对照组ADAMTS13含量为(600.93±145.36)mU/ml(设白种人混合血浆的ADAMTS13抗原含量为1000mU/ml),活性为(74.79±11.81)%.遗传性TTP患者ADAMTS13抗原含量和活性治疗前和发病间期均明显减低,PE后恢复;其家族中携带者ADAMTS13抗原含量为(331.40±109.85)mU/ml,活性为(66.79±12.82)%(与对照组比较,P值分别0.05);原发性TTP患者PE前ADAMTS13抗原含量为(98.7±82.08)mU/ml,活性为(22.23±19.07)%(与对照组比较,P值均
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