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目的
探讨少儿型"特发性"脊柱侧凸患儿椎管内神经轴畸形发生率和类型，并分析与椎管内神经轴畸形发生相关的临床特征。
方法回顾分析2012年1月—2016年10月南京鼓楼医院脊柱外科406例少儿型"特发性"脊柱侧凸患儿的全脊髓MRI、站立位全脊柱正侧位片及相关临床资料，其中男128例、女278例，年龄(8.1±1.8)岁。分析并统计经全脊髓MRI扫描后发现椎管内神经轴畸形类型和发生率，再根据有无椎管内神经轴畸形分为畸形组和非畸形组，进而比较两组间性别、年龄、主弯特征(包括Cobb角、弯型、方向、顶椎分布、节段数目)和胸椎后凸角是否存在差异。
结果406患儿中有77例(18.97%)存在不同类型椎管内神经轴畸形，其中36例患儿合并单纯Arnold-Chiari畸形，14例患儿合并单纯脊髓空洞症，11例存在Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症，4例合并脊髓栓系和脊髓纵裂症，3例合并单纯脊髓纵裂症，3例合并脊髓占位性病变，2例合并单纯脊髓栓系症，2例合并脊髓栓系、脊髓纵裂及脊髓空洞症，1例合并脊髓栓系症及脊髓占位性病变，1例合并脊髓空洞及脊髓占位性病变。畸形组中患儿男性、左胸弯和右腰弯占比分别为50.6%(39/77)、19.5%(15/77)、7.8%(6/77)，高于非畸形组的27.1%(89/329)、7.0%(23/329)、0.6%(2/329)，差异均有统计学意义(χ2＝17.387、4.811、15.826, P值均<0.05)。
结论在少儿型"特发性"脊柱侧凸中，18.97%的患儿存在椎管内神经轴畸形；提示少儿型"特发性"脊柱侧凸患儿存在很大必要性需行全脊髓MRI扫描以便尽早发现椎管内神经轴畸形，特别是男性、合并存在左胸弯或右腰弯患儿更应该早期行全脊髓MRI扫描。