目的总结了北京协和医院３例和国内１９６３年以来报道的共４４例腹膜后纤维化，旨在提高对该病的警惕和早期诊断率。方法和结果（１）临床表现：该病发病男性略高（１．４：１）。首发症状虽可各异，多以腰背痛、尿闭和腹痛为首发症状，常伴下肢水肿和腹水的体征。（２）诊断：对腹膜后占位性病变，ＣＴ检出的阳性率（８８．９％）较Ｂ超（２０．６％）高，而Ｂ超和静脉肾盂造影对肾盂和输尿管上段病变敏感，其阳性率分别为８６．２％和６９．２％。如疑为下输尿管病变则应考虑做逆行肾盂造影，其阳性率为８４．２％。在腹膜后纤维化中，特发与继发之比为２．１：１，在继发患者中合并消化道肿瘤占３５．７％（５／１４）。（３）治疗：内科治疗目前仍以激素为主，新近应用他莫西芬，其疗效有待进一步观察。但晚期需外科治疗。结论腹膜后纤维化确诊需经手术和病理。影像学检查对腹膜后纤维化的诊断和鉴别诊断较为重要。对继发腹膜后纤维化应警惕是否合并消化道肿瘤。早期与中期以内科治疗，而晚期则需外科手术治疗。