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颅咽管瘤是鞍区常见的肿瘤之一,占颅内肿瘤1.2%~4.0%,占儿童颅内肿瘤6%~13%。根据发病部位,通常可分为鞍上型（75%）、鞍内型（4%）及鞍内鞍上型（21%）[1],鞍上型及鞍内鞍上型根据特征性影像表现术前诊断不难,鞍内型缺乏特征性影像学表现,术前诊断困难。中国人民解放军总医院海南分院于2016年5月5日至2016年6月8日收治了1例鞍内型颅咽管瘤，现将其影像学及病理学特征报道如下。