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一、横纹肌溶解症概述
横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis）是因肌细胞产生毒性物质而导致肾损害的一种疾病，俗称肌肉溶解。人体的肌肉分为三种：心肌、平滑肌、及骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有横纹的。而横纹肌溶解症通常是发生在和我们的肢体运动相关的骨骼肌。横纹肌溶解症较常发生于肌肉受到大力撞击、长时压迫、或是过度使用之后。另有少数情况，像血管阻塞导致肌肉缺氧，以及特殊体质的患者服用某些药物，也可能引发横纹肌溶解症。
二、小儿发病起因
1.运动引起
不科学的运动训练可导致机体能量耗损，自由基产生增加，组织渗透性加强，从而引起炎性因子释放，造成肌肉组织的损伤，部分患者甚至出现急性肾功能衰竭及多脏器功能障碍综合征等并发症。当前主要是针对病因治疗，减少肌肉损伤，恢复血流，防治急性肾功能衰竭。
运动性横纹肌溶解症是一组由于过度运动后所致的骨骼肌损伤。临床表现为肌痛、肿胀、无力、棕色尿。主要特征是血清肌酸激酶、肌球蛋白升高，以及肌球蛋白尿，常合并急性肾功能衰竭。早期病因的治疗，恢复血流，防治急性肾功能衰竭对改善预后有着重要的临床意义。肌肉里的肌红蛋白会在肾小管中形成结晶，阻塞肾小管，影响肾脏功能；肌红蛋白流入肾脏，对肾脏也会产生毒性，轻的会产生血红蛋白尿，严重的还会引起肾衰竭。
2.致病类药物引起小儿横纹肌受损
许多药物可引起横纹肌（骨骼肌）损害，轻者表现为肌肉疼痛和乏力，重者出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭，甚至危及生命。
（1）降脂药
洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。国内外文献报道的38例均是治疗剂量时发生，但出现时间36h～24月不等，大部分发生于3个月以后。出现肌肉疼痛和肌酸激酶（CK）升高的肌肉病变的发生率低于0.5%。同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素和米贝地尔（mibefradil）等影响细胞色素P450酶系的药物患者更易发生。纤维酸衍生物也可引起肌肉损害。长效苯氧乙酸类药物如苯扎贝特（bezafi-brate）有引起肾功能损害及横纹肌溶解症的危险。
（2）β2受体激动剂特布他林（terbutaline）等
β2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌损害有关。
（3）苯丙胺
苯丙胺（安非他明）致神经末梢释放去甲肾上腺素有明显的a-肾上腺能介导的血药物引起横纹肌溶解症管痉挛作用，是引起横纹肌溶解症的发病机制之一。
药物滥用许多药物的非药理学用途可致肌损害，其作用机制与药物诱导昏迷或活动过渡有关。苯环利定（phencyclidine）是一种止痛剂，常滥用。1000例苯环利定中毒的患者发现横纹肌溶解症25例，伴急性肾功能衰竭者达40%。这与肌肉过度活动、中毒昏迷和直接横纹肌损害有关。阿片类如双醋吗啡（海洛因）和美沙酮、巴比妥类和苯二氮类过量致昏迷肌肉受压可发生横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。
（4）引起低钾血症的药物
低钾血症是肌溶解的诱发因素。因此，许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别是有其他易感因素同时存在时，更易发生，致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿剂、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期用甘草酸可引起横纹肌溶解症。糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。
（5）恶性高热和神经镇静剂恶性综合征（NMS）
急性横纹肌溶解症的许多临床和病理学特征与发热、自主控制失调，即NMS相关。氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻吨和利培酮可引起NMS，与中枢神经系统多巴胺功能迅速降低有关。某些肌肉药物遗传缺陷的患者，使用异氟烷、恩氟烷和琥珀胆碱等药物可诱发恶性高热类似病症。
（6）乙醇
急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关。饮用大量乙醇的健康人可出現无症状性CK升高和组织学肌肉病变。
三、诊断与鉴别诊断
血和或尿中MB增高可确诊，血MB正常值<80ng/ml（80/L）。也可根据症状、尿隐血试验阳性（必须除外血尿和Hb尿）以及血CPK（同功酶主要为MM型）显著增高作为诊断依据。
近年来采用放射免疫法（RIA）及测定尿和血中抗MB抗体的方法来测定MB，不但灵敏度高，且国内已有药盒出售。最近有报道用超滤法可分离MB及Hb。测定血或尿中MB的升高已作为早期诊断心肌梗塞及不定型心绞痛的重要指标，较CP、LDH、SGOT、CK一MB及心电图变化出现早且诊断符合率高达85.2%，升高程度与梗塞范围呈正比。发病一小时MB即升高，4一12小时达高峰，24～48小时渐下降至正常，Chapolle“报道用半定量的快速乳胶凝集法测定MB，较RIA设备简单，操作方便，几分钟即可出报告，尤其适用于急诊室及其基层单位。方法是在玻片上先加50ul。醉患者血清及10ul吸收液（除去类风湿因子），再加用MB抗原致敏时聚苯乙烯颗粒25ul，混合并转动玻片，同时观察结果，加聚苯乙烯后一分钟内发生凝集者为4+（MB>40ug/L），1～2分钟内凝集者为3+（250一400ug/L），2～3分钟为2+（50一150ug/L），3～4分钟为+（<80ug/L），4分钟内无凝集现象为（一）。一般以2+及以上有意义。遗传性疾病引起的初旧U，往往有家族史或反复发作史，如咖Arolle病患者往往在运动后出现肌肉水肿，触痛、痛性痉挛及MBU；可用肌肉活检或作缺血性运动试验来粗估酶缺陷的部位。
四、小儿横纹肌防治
防治的关键在于熟悉病因及临床表现，减少误漏诊；早期治疗酒精中毒，肌肉挤压、电介质紊乱、低血容量、长期抽搐、感染以及避免过度运动可预防RM。及早处理如补液、利尿、碱化尿液、酸中毒和电解质紊乱的纠正，治疗原发病等可防止或减轻肾衰。有人主张只要受损肌肉有水肿就应补液，早期可用生理盐水、甘露醇259及碳酸氢钠，5%葡萄糖静滴，使尿量维持在100一Zooml/h，尿pH》7.0。一般主张用禅利尿剂，但亦有少尿期因静注大剂量速尿后引起无尿的报道，对早期出现的低钙低磷血症不必纠正，以免在利尿期发生高钙血症；有报道血钙低到3.2mg/d.l未补钙剂而痊愈者。但低钙可加剧高血钾对心肌的毒性，此时应酌情处理，肾衰时可采用腹膜透析，可透出MB，血透虽不能透出MB。但可除去UN，尿酸、肌醉、有机酸，钾等代谢产物，不少危重病例是通过血透抢救成功的。日本报道有用血浆交换疗法治疗多次血透无效的严重RM性肾衰。
参考文献：
[1]卓忠雄.不同方位超声束对正常人横纹肌纤维成像影响的实验研究[J].中华超声影像学杂志，1997-11-05.
[2]梁海军.横纹肌细胞培养液对S-180细胞生长抑制作用的体外实验研究[J].现代肿瘤医学，2010-12-25.
横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis）是因肌细胞产生毒性物质而导致肾损害的一种疾病，俗称肌肉溶解。人体的肌肉分为三种：心肌、平滑肌、及骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有横纹的。而横纹肌溶解症通常是发生在和我们的肢体运动相关的骨骼肌。横纹肌溶解症较常发生于肌肉受到大力撞击、长时压迫、或是过度使用之后。另有少数情况，像血管阻塞导致肌肉缺氧，以及特殊体质的患者服用某些药物，也可能引发横纹肌溶解症。
二、小儿发病起因
1.运动引起
不科学的运动训练可导致机体能量耗损，自由基产生增加，组织渗透性加强，从而引起炎性因子释放，造成肌肉组织的损伤，部分患者甚至出现急性肾功能衰竭及多脏器功能障碍综合征等并发症。当前主要是针对病因治疗，减少肌肉损伤，恢复血流，防治急性肾功能衰竭。
运动性横纹肌溶解症是一组由于过度运动后所致的骨骼肌损伤。临床表现为肌痛、肿胀、无力、棕色尿。主要特征是血清肌酸激酶、肌球蛋白升高，以及肌球蛋白尿，常合并急性肾功能衰竭。早期病因的治疗，恢复血流，防治急性肾功能衰竭对改善预后有着重要的临床意义。肌肉里的肌红蛋白会在肾小管中形成结晶，阻塞肾小管，影响肾脏功能；肌红蛋白流入肾脏，对肾脏也会产生毒性，轻的会产生血红蛋白尿，严重的还会引起肾衰竭。
2.致病类药物引起小儿横纹肌受损
许多药物可引起横纹肌（骨骼肌）损害，轻者表现为肌肉疼痛和乏力，重者出现横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭，甚至危及生命。
（1）降脂药
洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羟甲戊二酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂对横纹肌有直接毒性作用，可致横纹肌溶解症。国内外文献报道的38例均是治疗剂量时发生，但出现时间36h～24月不等，大部分发生于3个月以后。出现肌肉疼痛和肌酸激酶（CK）升高的肌肉病变的发生率低于0.5%。同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素和米贝地尔（mibefradil）等影响细胞色素P450酶系的药物患者更易发生。纤维酸衍生物也可引起肌肉损害。长效苯氧乙酸类药物如苯扎贝特（bezafi-brate）有引起肾功能损害及横纹肌溶解症的危险。
（2）β2受体激动剂特布他林（terbutaline）等
β2受体激动剂可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭，可能与这类药物的高动力作用如震颤和激动等致横纹肌损害有关。
（3）苯丙胺
苯丙胺（安非他明）致神经末梢释放去甲肾上腺素有明显的a-肾上腺能介导的血药物引起横纹肌溶解症管痉挛作用，是引起横纹肌溶解症的发病机制之一。
药物滥用许多药物的非药理学用途可致肌损害，其作用机制与药物诱导昏迷或活动过渡有关。苯环利定（phencyclidine）是一种止痛剂，常滥用。1000例苯环利定中毒的患者发现横纹肌溶解症25例，伴急性肾功能衰竭者达40%。这与肌肉过度活动、中毒昏迷和直接横纹肌损害有关。阿片类如双醋吗啡（海洛因）和美沙酮、巴比妥类和苯二氮类过量致昏迷肌肉受压可发生横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。
（4）引起低钾血症的药物
低钾血症是肌溶解的诱发因素。因此，许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别是有其他易感因素同时存在时，更易发生，致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿剂、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期用甘草酸可引起横纹肌溶解症。糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒可引起横纹肌溶解症和急性肾功能衰竭。
（5）恶性高热和神经镇静剂恶性综合征（NMS）
急性横纹肌溶解症的许多临床和病理学特征与发热、自主控制失调，即NMS相关。氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻吨和利培酮可引起NMS，与中枢神经系统多巴胺功能迅速降低有关。某些肌肉药物遗传缺陷的患者，使用异氟烷、恩氟烷和琥珀胆碱等药物可诱发恶性高热类似病症。
（6）乙醇
急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关。饮用大量乙醇的健康人可出現无症状性CK升高和组织学肌肉病变。
三、诊断与鉴别诊断
血和或尿中MB增高可确诊，血MB正常值<80ng/ml（80/L）。也可根据症状、尿隐血试验阳性（必须除外血尿和Hb尿）以及血CPK（同功酶主要为MM型）显著增高作为诊断依据。
近年来采用放射免疫法（RIA）及测定尿和血中抗MB抗体的方法来测定MB，不但灵敏度高，且国内已有药盒出售。最近有报道用超滤法可分离MB及Hb。测定血或尿中MB的升高已作为早期诊断心肌梗塞及不定型心绞痛的重要指标，较CP、LDH、SGOT、CK一MB及心电图变化出现早且诊断符合率高达85.2%，升高程度与梗塞范围呈正比。发病一小时MB即升高，4一12小时达高峰，24～48小时渐下降至正常，Chapolle“报道用半定量的快速乳胶凝集法测定MB，较RIA设备简单，操作方便，几分钟即可出报告，尤其适用于急诊室及其基层单位。方法是在玻片上先加50ul。醉患者血清及10ul吸收液（除去类风湿因子），再加用MB抗原致敏时聚苯乙烯颗粒25ul，混合并转动玻片，同时观察结果，加聚苯乙烯后一分钟内发生凝集者为4+（MB>40ug/L），1～2分钟内凝集者为3+（250一400ug/L），2～3分钟为2+（50一150ug/L），3～4分钟为+（<80ug/L），4分钟内无凝集现象为（一）。一般以2+及以上有意义。遗传性疾病引起的初旧U，往往有家族史或反复发作史，如咖Arolle病患者往往在运动后出现肌肉水肿，触痛、痛性痉挛及MBU；可用肌肉活检或作缺血性运动试验来粗估酶缺陷的部位。
四、小儿横纹肌防治
防治的关键在于熟悉病因及临床表现，减少误漏诊；早期治疗酒精中毒，肌肉挤压、电介质紊乱、低血容量、长期抽搐、感染以及避免过度运动可预防RM。及早处理如补液、利尿、碱化尿液、酸中毒和电解质紊乱的纠正，治疗原发病等可防止或减轻肾衰。有人主张只要受损肌肉有水肿就应补液，早期可用生理盐水、甘露醇259及碳酸氢钠，5%葡萄糖静滴，使尿量维持在100一Zooml/h，尿pH》7.0。一般主张用禅利尿剂，但亦有少尿期因静注大剂量速尿后引起无尿的报道，对早期出现的低钙低磷血症不必纠正，以免在利尿期发生高钙血症；有报道血钙低到3.2mg/d.l未补钙剂而痊愈者。但低钙可加剧高血钾对心肌的毒性，此时应酌情处理，肾衰时可采用腹膜透析，可透出MB，血透虽不能透出MB。但可除去UN，尿酸、肌醉、有机酸，钾等代谢产物，不少危重病例是通过血透抢救成功的。日本报道有用血浆交换疗法治疗多次血透无效的严重RM性肾衰。
参考文献：
[1]卓忠雄.不同方位超声束对正常人横纹肌纤维成像影响的实验研究[J].中华超声影像学杂志，1997-11-05.
[2]梁海军.横纹肌细胞培养液对S-180细胞生长抑制作用的体外实验研究[J].现代肿瘤医学，2010-12-25.