家族性青少年肾单位肾痨症四例报告

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家族性青少年肾单位肾痨症(FamilialJuvenile Nephrophthisis,FJN)或称儿童型肾脏髓质囊性病(Chilehood Type Renal M-edullary Cystir Disease,MCD),为小儿期一种慢性肾脏疾病,临床主要表现为多尿、生长发育障碍及进行性肾衰,偶伴有其他脏器损伤。本病1951年由Fanconi 等人发现并命名,此后国外文献有散在报道,但国内仅见史延芳等人的4例报告,说明本病罕见。笔者现将1981~1987年所见的4。例报告如下: Familial Juvenile Nephrotic Syndrome (Familial Juvenile Nephrophthisis, FJN) or Mildhood Type Renal M-edullary Cystir Disease (MCD), is a chronic kidney disease in infancy, the main clinical manifestations of more Urine, growth retardation and progressive renal failure, even with other organ damage. The disease was discovered and named by Fanconi et al in 1951. Since then there are scattered reports about foreign literature, but only 4 cases of Shi Yanfang et al. I now see from 1981 to 1987 4. Examples are as follows:
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