目的探讨肺纤维腺瘤的临床病理学及免疫表型特征。方法回顾性分析2例肺纤维腺瘤临床及病理学特点,并复习相关文献。结果瘤组织界限清楚,由腺样上皮与梭形细胞间叶样组织构成。腺样上皮细胞呈单层立方或柱状,形成裂隙状、乳头状或分叶状结构,细胞大小较一致,核圆形或卵圆形,胞质丰富嗜酸。间叶样区细胞长梭形,束状或编织状排列,并可见玻璃样变性,细胞核呈短梭形,或椭圆形,胞质较少。两种区域均无细胞异型性和核分裂象。免疫表型:上皮区CKH上皮弱阳性,CKL、TTF1均上皮阳性,PR阴性;梭形细胞区vimentin、PR均阳性,SMA弱阳性;CD34、desmin、S-100蛋白、ER、CR、MC均阴性。结论肺纤维腺瘤属于罕见的肺原发的良性肿瘤,应结合免疫表型与肺内其他梭形细胞肿瘤或双相分化肿瘤鉴别,治疗以手术完整切除肿物为主,应避免过度治疗。