【摘 要】
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目的 探讨大前庭水管综合征（LVAS）患者的听力学表型特点以期对LVAS早期诊断作出进一步指导。方法回顾分析63例大前庭水管综合征（LVAS）及8例疑似LVAS患者的病史、听力学及基因学检
【机 构】
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贵州医科大学,贵州省人民医院听力中心,贵州医科大学附属医院耳鼻喉科
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目的 探讨大前庭水管综合征（LVAS）患者的听力学表型特点以期对LVAS早期诊断作出进一步指导。方法回顾分析63例大前庭水管综合征（LVAS）及8例疑似LVAS患者的病史、听力学及基因学检测结果 。结果 LVAS患者中听性脑干反应（ABR）检查者58例,出现特征性的声诱发短潜伏期负反应（ASNR）29例,占总数的50.00%（29/58）,负波潜伏期范围在2.56±0.39ms;58例非LVAS的听障患儿作为对照组,其均未发现ASNR;LVAS患者行纯音测听检查者22例（44耳）,出现混合性听力
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