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目的：分析儿童期肝糖原累积病的临床特点。方法：回顾分析1990年1月-2006年1月收治的42例以肝脏损害为主的肝糖原累积病患儿的临床资料。结果：42例患儿就诊时年龄5个月～17．5岁，男性33例，女性9例，均有肝脏肿大，40例（95．2％）为中重度肿大；30例（71．4％）存在空腹低血糖，2例发生低血糖惊厥；14例（33．3％）生长发育落后；36例肝组织病理检查均显示明显糖原累积，23例（63．9％）肝组织存在纤维化。结论：肝糖原累积病是小儿常见代谢性疾病之一，临床表现差异较大，及早诊断、随访治疗及合理