论文部分内容阅读
背景与目的：肠腔内胆汁酸（BA）浓度对胆固醇的吸收有重要作用。该研究旨在探讨先天性BA合成障碍患儿肠腔内BA明显减少对胆固醇吸收的影响，以及在人肠内容物作用的动物模型中胆固醇增溶作用对其吸收的影响。方法：选取了5例受试者，其中3β-羟-C27皮质激素脱氢酶异构酶缺乏（3-HSD）者2例、△^4—3-酮固醇-5β还原酶缺乏者2例、2-甲基酯酰CoA总状分支缺乏者1例，观察受试者在BA补充治疗及治疗停止3周后的情况。治疗期间进流食。采集十二指肠标本，分析计算胆固醇吸收及胆固醇成分的合成率。将人肠内容物注入胆汁