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通过对5例骨小细胞肿瘤的临床、病理特征及免疫标记(Ker、Vim、Des、LCA、L26、UCHL1、S100)的分析,认为:在骨小细胞肿瘤的鉴别诊断中,免疫标记有重要意义,但并不能代替光镜形态学观察,病理组织形态仍是骨肿瘤最主要的诊断依据。强调只有以光镜形态学观察为基础,辅以免疫标记及特殊染色,并密切结合临床及X线表现,才能作出正确诊断。