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目的提高对外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的认识。方法报告2例pPNET的临床表现、影像特征、病理组织学特征及治疗，并复习相关文献。结果2例男性患者年龄36岁和28岁。分别因反复左腰部胀痛4个月和右腰部酸痛3个月就诊。前者MRI示左中上腹椭圆形肿块17．9cm×12．9cm×15．6cm，术中见肿瘤与肾脏、脾脏、腹膜明显粘连，行姑息性肿瘤切除术。后者CT示右侧髌骨翼骨质破坏，周围软组织肿块10．1cm×12．9cm，行右侧半骨盆切除术。术后病理和免疫组化检查均诊断为pPN