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目的 分析原发性肺黑色素瘤(PMML)的流行病学及临床、病理特点,提高临床医师对PMML的诊断水平.方法 报道了济宁市第一人民医院呼吸科1例经病理确诊的PMML,并对其病理特点及32例PMML患者的治疗进行回顾分析.结果 患者,男,22岁,主因“反复咯血8个月,加重3d”于2011年3月31日在我院呼吸科住院治疗.肺CT是多发结节灶,后行胸腔镜肺活检病理示黑色素瘤.迄今为止,国外诊断PMML 32例,国内报道22例,主要症状为咯血,咳嗽.影像学为孤立性病灶多见.结论 本例肺内多发结节的PMML患者在国内外都是首例报道.手术是目前最好的方法,晚期可以给予放化疗。