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骨肉瘤是来源于原始间充质细胞的成骨性肿瘤,恶性程度高[1]。小细胞骨肉瘤(small cell osteosarcoma,SCOS)是一类罕见类型的骨肉瘤,占骨肉瘤的1.5%,目前WHO将其列为一种独立的组织学类型[2]。小细胞骨肉瘤患者年龄从5岁到83岁不等,男性发病率约为女性的1.4倍[3]。其典型的形态学表现为小或中等大小、形态一致的圆形细胞构成,常伴有灶性纤细的花边状肿瘤性骨样组织。由于小细胞骨肉瘤缺乏针对骨肉瘤的特异性免疫表型和特异性肿瘤遗传学标志[4],与其他小圆细胞肿瘤的鉴别基本上依赖于对骨