【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophhic lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种致死性神经系统退行性疾病,由于上、下运动神经元变性导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩.该病隐袭起病,进展缓慢,多因肺部感染引起呼吸衰竭而死亡.发病率约1.5/10万,患病率(4～6)/10万.发病年龄平均55岁,发病起平
【机 构】
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100730,中国医学科学院北京协和医院神经内科
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophhic lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种致死性神经系统退行性疾病,由于上、下运动神经元变性导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩.该病隐袭起病,进展缓慢,多因肺部感染引起呼吸衰竭而死亡.发病率约1.5/10万,患病率(4～6)/10万.发病年龄平均55岁,发病起平均存活3.5年,5年后有20%患者存活~([1])。
其他文献
临床资料 例1女性，58岁，以“四肢麻木伴走路不稳，视物成双5d”于2010年4月15日入院。发病前无明显感染史。体检：双眼外展受限，内收及上、下视可，四肢肌张力低，腱反射(±)，四肢肌力Ⅴ级。共济检查未见异常。有心慌症状。例2女性，61岁，以“头晕伴四肢末端麻木3d”于2010年8月1日入院。发病前有感冒史。体检：左眼外展受限，四肢肌张力低，腱反射(-)，四肢肌力Ⅳ级。双手及双足痛觉减退，双下肢
病历摘要患者男性，42岁，因“双手关节肿胀2年余，间断发热1年余，左下肢肿胀4个月”于2009年8月21日入院。患者2年前无诱因出现双手掌指关节、近端指间关节及双腕关节肿胀，伴晨僵1-2h，无局部皮温升高和疼痛。当地医院诊断“未分化结缔组织病”，予泼尼松20 mg，每日1次，白芍总甙每次0.6g，每日3次及来氟米特10 mg，每日1次，患者关节肿胀缓解，采取泼尼松15 mg，每日1次的维持剂量。1
目的 探讨基质金属蛋白酶9(MMP-9)在慢性酒精中毒性肌损伤(chronic alcoholicmuscle injury,CAMI)发病过程中的作用.方法 60只雄性SD大鼠随机分为对照组(A组,15只,生理盐水灌胃)和实验组(B组,45只,灌酒),建立CAMI模型.将A组再随机分为A1～3组(分别于生理盐水灌胃第2周、第6周和第12周末处死,每组5只);B组再随机分为B1～3组(分别于灌酒第
进行性核性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种少见的神经系统变性疾病,临床上以姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性凝视麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆为特征,在临床工作中很容易被误诊和漏诊.现报道l例早期表现为抑郁的PSP患者。
由中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组和中华神经科杂志编辑委员会联合举办的第九届全国神经心理学与行为神经病学高级讲授班及学术研讨会拟定于2011年6月23_26日在昆明市云安会都酒店举办。本次会议将邀请陈海波、贾建平、汪凯、翁旭初、郎森阳、潘小平、何金彩、魏镜、张志瑁等知名专家讲座，参加会议者将获得中华医学会国家级继续教育Ⅰ类学分10分。
脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord,SCD)是由于人体对维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢出现障碍而导致其在体内含量不足,从而引起的中枢和周围神经系统变性疾病,主要累及脊髓后索与侧索及周围神经.65岁以上老年人中维生素B12的缺乏非常常见,但常因临床表现较轻而不能被充分认识[1].流行病学研究表明,在发达国家的普通
中华医学会神经病学分会肌电图与临床电生理学组和中华神经科杂志编辑委员会原拟定于2012年4月在江西省井冈山市召开的第12届全国肌电图与临床神经电生理学术会议暨规范化研讨会，现更改会议举行地点为北京市，会议时间为4月19—20日。
目的 探讨延髓梗死患者MRI病灶部位与临床表现特点的关系.方法 总结11例患者的临床症状和体征,对照MRI结果对梗死病灶进行定位,讨论病灶部位与临床表现的关系.结果 延髓外侧梗死5例,延髓内侧梗死6例(其中双侧梗死2例);延髓外侧梗死常见症状是言语不清、眩晕、饮水呛咳、吞咽困难及面部麻木,延髓内侧梗死常见症状是肢体瘫痪、言语不清;延髓外侧梗死常见体征是构音障碍、感觉障碍、Horner征及面瘫,延髓
恩必普软胶囊（通用名：丁苯酞软胶囊）经过2050例患者的多中心临床试验证实，能有效安全地治疗缺血性脑卒中。为了进一步积累恩必普软胶囊在临床应用的经验，促进神经科医生临床应用交流，石药集团恩必普药业有限公司联合中华神经科杂志共同举办“恩必普杯优秀论文奖”征文活动。
儿童交替性偏瘫(alternatinghemiplegia of children,AHC)是一种罕见的发作性神经系统疾病,其主要特点是频繁发作的单侧或双侧肢体不完全性瘫痪,常伴有眼外肌麻痹、眼球震颤、手足舞蹈徐动、智能损害及自主神经功能障碍等.本病于1971年由Verret和Steele首先报道,1987年Aricardi提出诊断标准后,各国学者陆续出现个案报道,我们也在国内率先总结了多例患者~