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目的
分析儿童头颈部横纹肌肉瘤（RMS）的原发部位、治疗方法、疗效及生存情况。
方法回顾性收集2005年2月至2017年9月北京同仁医院儿科就诊的原发于头颈部经病理确诊的98例RMS患儿的临床资料，根据国际横纹肌肉瘤组织的标准确定临床分期及危险度分组，采用χ2检验、Kaplan-Merier生存分析对临床资料进行统计分析，比较不同原发部位、不同危险度分组RMS患儿的生存情况。
结果98例患儿中位年龄为70（2，161）个月，男53例（54.1%），女45例（45.9%）。原发部位位于非眶非脑膜者9例（9.2%），眼眶区43例（43.9%），脑膜旁肿瘤46例（46.9%）；低危组27例（27.6%），中危组42例（42.9%），高危组29例（29.5%）。随访至2018年7月30日，中位随访时间42（9，149）个月，死亡37例，存活60例，1例手术后失访，总生存率61.9%（60/97），生存时间（92.3±6.9）个月。肿瘤原发部位位于脑膜旁的患儿生存率[47.8%（22/46）]低于眼眶[74.4%（32/43）]及非眶非脑膜（6/8），差异有统计学意义（χ2=9.437，P=0.009）。高危组患儿生存率[51.7%（15/29）]低于中危组[57.1%（24/42）]和低危组[80.8%（21/26）]，差异有统计学意义（χ2=6.132，P=0.047）。
结论头颈部横纹肌肉瘤预后较好，但脑膜旁、高危患儿远期预后明显下降，提高高危及脑膜旁RMS的预后将是提高头颈部RMS患儿预后的关键。