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目的：探讨与Moyamoya病相关眼部临床特点和发生机制。方法：回顾性分析74例Moyamoya病患者的临床资料和眼部症状。结果：74例Moyamoya病患者中眼部症状与其它症状同时发生者23例（31％），其中仅以眼部症状伴头痛表现为首发症状就诊者3例（4％）；DSA检查显示单侧或双侧颈内动脉狭窄者24例（32％），其中3例患者双侧颈内动脉完全闭塞，而无任何眼部症状；23例患者所伴眼症表现（含合并有多种表现患者）主要为一过性黑朦13％，偏盲17％，视力下降甚至丧失44％，瞳孔大小异常13％，瞳孔直接／间接