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【摘要】目的：探析同心圆硬化患者的临床和影像特征。方法：回顾性分析我院2008年5月～2013年7月期间收治的8例同心圆硬化患者的临床表现、影像学特点等相关资料。结果：中青年起病，均呈急性或者亚急性起病；首发临床症状为肢体无力、反应迟钝、淡漠等，伴或不伴共济失调、智力减退、头晕、头痛、恶心、言语错乱、睡眠障碍等；头颅MRI呈同心圆特征性改变，多发性病灶、无明显占位效应且边界清楚，病灶初期多呈斑块状或者团块状长T1、T2信号，进行增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈年轮样或者同心圆样改变。结论：同心圆硬化多发于中青年人且呈急性或者亚急性起病，主要表现为运动障碍、智力减退、精神异常等，MRI检查具有极强的诊断价值。
【关键词】同心圆硬化；临床特点；影像学分析
同心圆硬化（concentric sclerosis BCS）又称Balo病，是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。以往临床确诊BCS极为困难，主要通过脑组织活检或者尸检，随着医疗技术不断发展，临床专家和学者对其不断深入的研究，对BCS的认识更加深入，另外，随着影像学技术的不断发展和设备不断更新，临床对BCS的确诊率也有了显著的提高，对其发病机制也有了更深层次的认知。本文回顾性分析2008年5月～2013年7月期间收治的8例同心圆硬化患者的临床资料，包括临床表现、影像学特征、脑脊液检查等资料，旨在进一步加深对BCS患者临床特点和影像学表现的认知，深层次的探析BCS可能的发病机制，为今后临床诊疗BCS提供有价值的依据。
1 临床资料和方法
1.1 一般临床资料
本研究选取的8例患者均为我院2008年5月～2013年7月期间收治的同心圆硬化住院患者，其中男性5例、女性3例，年龄22～68岁，平均年龄42.58±9.65岁。
1.2 诊断标准
头颅MRI显示呈同心圆样改变；头颅MRI呈同心圆特征性改变，多发性病灶、边界清晰且无明显占位。
1.3 检查方法
1.3.1 影像学检查
5例患者发病初期行头颅CT扫描；8例患者均行头颅MRI检查和脑电图检查。
1.3.2 实验室检查
7例患者行常规脑脊液、生化检查。
1.4 随访
8例患者均或得6～25月随访，平均时间为15.64±6.58月。
2 结果
2.1 起病形式及病因分析
本组8例同心圆硬化患者中急性、亚急性起病分别为5、3例；具体的起病原因不明确，其中2例患者由于受凉发热、3例患者的甲状腺功能明显下降。
2.2 临床症状及实验室检查结果分析
8例患者3例首发症状为左侧肢体无力、1例右下肢无力伴不自主抖动、2例反应迟钝、1例头晕、1例投缘伴一过性意识丧失。其他伴随症状和体征：癫痫发作、言语不清、饮水呛咳、声音嘶哑、性格改变、精神淡漠、易激惹、智力减退、寡言少语、大小便障碍、恶心、视物模糊、睡眠差、舌瘫、定向力异常、计算不能。体征：左侧指鼻试验不准、肌张力增高、腱反射活跃、巴氏征（+）、踝阵挛（+）、Romberg征（+）。实验室检查结果：脑脊液常规、生化正常，OB（-），其中1例压力195mmH2O、免疫球蛋白轻度升高。
2.3 影像学检查
8例患者中1例为单发病灶，其余7例为多发病灶；脑电图示中度广泛性异常。5例患者于发病初期进行头颅CT扫描，提示患者脑白质内以及皮髓质交界处有片状低密度影，边界较为模糊但无明显占位表现。本组所有患者均行MRI检查，提示病灶无明显占位且边界清楚，早期呈呈团块状或者斑块状长T1、T2信号（见图1）， DWI序列上呈高信号，增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈年轮样或者同心圆样改变。（长T1、T2和等T1、T2信号交替排列），见图2。如下图：
图1 轴位T2W1提示双侧半卵圆中心多发类圆形长T2信号，边缘信号稍低，呈“靶征”
图2 矢状位T2W1提示右侧额叶、顶叶多发类圆形病变，呈环形等、高信号交替“同心圆”样
3 讨论
同心圆硬化（BCS）于1906年由Marburg等首次报道，随着对其深入研究，被更名为Balo病，其实临床上极为罕见的一种中枢神经系统白质脱髓鞘性疾病。国内外对BCS在男性和女性中的发病情况报道差异较大，国外相关调查报道男性发病机率明显高于女性，而国内调查报道显示男性发病机率明显低于女性，本组中男：女=5：3，平均年龄42.58±9.65岁，较国内外平均年龄大。既往报道BCS发病多呈亚急性或者慢性，本组8例同心圆硬化患者中急性、亚急性起病分别为5、3例，无慢性发病者，和既往报道对比发病较急，笔者认为可能和本组8例患者多呈脑卒中样起病有关，而既往报道BCS患者首发症状多为精神障碍。
BCS由于病灶内髓鞘脱失层和髓鞘保留层交互排列、形成同心圆或层状病灶而得名，其具有特殊的影像学表现，发病初期CT提示颅内单发或者多发斑块状低密度影，边界模糊且无明显占位效应。CT仅能显示双侧大脑半球多发类圆形低密度灶，对BCS诊断价值不高，极易误诊为脑炎、脑脓肿、脑肿瘤等。目前，临床上诊断BCS主要依据MRI，其主要表现具有相对特异性即同心圆样改变，常规MR提示T1W1/T2W1序列呈洋葱头样或年轮样黑白相间的类圆形病灶，T1W1低信号、T2W1高信号提示髓鞘脱失带，但并不是所有患者均表现出典型的同心圆样病灶。增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈年轮样或者同心圆样改变，弥散加权成像表现具有上述相似的特征。
综上所述，同心圆硬化多发于中青年人且呈急性或者亚急性起病，主要表现为运动障碍、智力减退、精神异常等，MRI检查具有极强的诊断价值。
参考文献：
[1] 李长青，戚晓昆，刘建国等.同心圆硬化12例临床及影像学分析[J].中华神经科杂志，2011，44（2）：113-116.
[2] 贾茜，王宪玲，贾建平等.同心圆硬化的临床及影像特点[J].神经疾病与精神卫生，2011，11（5）：491-494.
[3] 朱天宝，朱余友，李淮玉等.6例同心圆硬化患者的临床及影像学特征分析[J].中国临床神经科学，2013，21（4）：408-412.
[4] 刘衡，余洪，操玉萍等.同心圆硬化2例[J].中国医学影像技术，2010，26（12）：2320.
[5] 谢春，胡治平.同心圆性硬化1例临床观察与分析[J].首都医药，2011，（10）：21-22.
[6] Sekijima Y，Okuda T，Ashimoto T，et al.Serial magnetic resonanceimaging（MRI）study of a patient with Balo′s concentric sclerosistreated with immunoadsorption plasmapheresis. Multiple Sclerosis . 1997.
【关键词】同心圆硬化；临床特点；影像学分析
同心圆硬化（concentric sclerosis BCS）又称Balo病，是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。以往临床确诊BCS极为困难，主要通过脑组织活检或者尸检，随着医疗技术不断发展，临床专家和学者对其不断深入的研究，对BCS的认识更加深入，另外，随着影像学技术的不断发展和设备不断更新，临床对BCS的确诊率也有了显著的提高，对其发病机制也有了更深层次的认知。本文回顾性分析2008年5月～2013年7月期间收治的8例同心圆硬化患者的临床资料，包括临床表现、影像学特征、脑脊液检查等资料，旨在进一步加深对BCS患者临床特点和影像学表现的认知，深层次的探析BCS可能的发病机制，为今后临床诊疗BCS提供有价值的依据。
1 临床资料和方法
1.1 一般临床资料
本研究选取的8例患者均为我院2008年5月～2013年7月期间收治的同心圆硬化住院患者，其中男性5例、女性3例，年龄22～68岁，平均年龄42.58±9.65岁。
1.2 诊断标准
头颅MRI显示呈同心圆样改变；头颅MRI呈同心圆特征性改变，多发性病灶、边界清晰且无明显占位。
1.3 检查方法
1.3.1 影像学检查
5例患者发病初期行头颅CT扫描；8例患者均行头颅MRI检查和脑电图检查。
1.3.2 实验室检查
7例患者行常规脑脊液、生化检查。
1.4 随访
8例患者均或得6～25月随访，平均时间为15.64±6.58月。
2 结果
2.1 起病形式及病因分析
本组8例同心圆硬化患者中急性、亚急性起病分别为5、3例；具体的起病原因不明确，其中2例患者由于受凉发热、3例患者的甲状腺功能明显下降。
2.2 临床症状及实验室检查结果分析
8例患者3例首发症状为左侧肢体无力、1例右下肢无力伴不自主抖动、2例反应迟钝、1例头晕、1例投缘伴一过性意识丧失。其他伴随症状和体征：癫痫发作、言语不清、饮水呛咳、声音嘶哑、性格改变、精神淡漠、易激惹、智力减退、寡言少语、大小便障碍、恶心、视物模糊、睡眠差、舌瘫、定向力异常、计算不能。体征：左侧指鼻试验不准、肌张力增高、腱反射活跃、巴氏征（+）、踝阵挛（+）、Romberg征（+）。实验室检查结果：脑脊液常规、生化正常，OB（-），其中1例压力195mmH2O、免疫球蛋白轻度升高。
2.3 影像学检查
8例患者中1例为单发病灶，其余7例为多发病灶；脑电图示中度广泛性异常。5例患者于发病初期进行头颅CT扫描，提示患者脑白质内以及皮髓质交界处有片状低密度影，边界较为模糊但无明显占位表现。本组所有患者均行MRI检查，提示病灶无明显占位且边界清楚，早期呈呈团块状或者斑块状长T1、T2信号（见图1）， DWI序列上呈高信号，增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈年轮样或者同心圆样改变。（长T1、T2和等T1、T2信号交替排列），见图2。如下图：
图1 轴位T2W1提示双侧半卵圆中心多发类圆形长T2信号，边缘信号稍低，呈“靶征”
图2 矢状位T2W1提示右侧额叶、顶叶多发类圆形病变，呈环形等、高信号交替“同心圆”样
3 讨论
同心圆硬化（BCS）于1906年由Marburg等首次报道，随着对其深入研究，被更名为Balo病，其实临床上极为罕见的一种中枢神经系统白质脱髓鞘性疾病。国内外对BCS在男性和女性中的发病情况报道差异较大，国外相关调查报道男性发病机率明显高于女性，而国内调查报道显示男性发病机率明显低于女性，本组中男：女=5：3，平均年龄42.58±9.65岁，较国内外平均年龄大。既往报道BCS发病多呈亚急性或者慢性，本组8例同心圆硬化患者中急性、亚急性起病分别为5、3例，无慢性发病者，和既往报道对比发病较急，笔者认为可能和本组8例患者多呈脑卒中样起病有关，而既往报道BCS患者首发症状多为精神障碍。
BCS由于病灶内髓鞘脱失层和髓鞘保留层交互排列、形成同心圆或层状病灶而得名，其具有特殊的影像学表现，发病初期CT提示颅内单发或者多发斑块状低密度影，边界模糊且无明显占位效应。CT仅能显示双侧大脑半球多发类圆形低密度灶，对BCS诊断价值不高，极易误诊为脑炎、脑脓肿、脑肿瘤等。目前，临床上诊断BCS主要依据MRI，其主要表现具有相对特异性即同心圆样改变，常规MR提示T1W1/T2W1序列呈洋葱头样或年轮样黑白相间的类圆形病灶，T1W1低信号、T2W1高信号提示髓鞘脱失带，但并不是所有患者均表现出典型的同心圆样病灶。增强扫描可发现呈部分环形、环形、同心圆强化，随着病情进一步进展逐渐呈年轮样或者同心圆样改变，弥散加权成像表现具有上述相似的特征。
综上所述，同心圆硬化多发于中青年人且呈急性或者亚急性起病，主要表现为运动障碍、智力减退、精神异常等，MRI检查具有极强的诊断价值。
参考文献：
[1] 李长青，戚晓昆，刘建国等.同心圆硬化12例临床及影像学分析[J].中华神经科杂志，2011，44（2）：113-116.
[2] 贾茜，王宪玲，贾建平等.同心圆硬化的临床及影像特点[J].神经疾病与精神卫生，2011，11（5）：491-494.
[3] 朱天宝，朱余友，李淮玉等.6例同心圆硬化患者的临床及影像学特征分析[J].中国临床神经科学，2013，21（4）：408-412.
[4] 刘衡，余洪，操玉萍等.同心圆硬化2例[J].中国医学影像技术，2010，26（12）：2320.
[5] 谢春，胡治平.同心圆性硬化1例临床观察与分析[J].首都医药，2011，（10）：21-22.
[6] Sekijima Y，Okuda T，Ashimoto T，et al.Serial magnetic resonanceimaging（MRI）study of a patient with Balo′s concentric sclerosistreated with immunoadsorption plasmapheresis. Multiple Sclerosis . 1997.