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本文报道56例室上嵴上室间隔缺损的外科治疗。男34例,女22例,年龄3~39岁。19例合并主动脉瓣叶脱垂、主动脉瓣关闭不全或佛氏窦瘤破裂。经右房切口修补室缺2例,右室漏斗切口47例,肺动脉切97例。直接修补缺损26例,补片修补30例。主动脉瓣成形术1例,主动脉瓣置换术5例。54例全愈出院,死亡2例。作者认为室上嵴上空间隔缺损应尽早手术,以免并发主动脉瓣损害和佛氏窦瘤破裂;中度主动脉瓣关闭不全可行主动脉瓣成形术,采用肺动脉切口优于右室漏斗部切口。