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目的
增加对成人发生的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(AIHH)诊断和治疗的认识。
方法对2010年1月至2017年6月北京协和医院内分泌科门诊诊治的6例AIHH患者的临床特点和治疗效果进行回顾性分析。
结果6例患者均为男性，年龄26(20～35)岁，以"性欲下降、勃起障碍和乳房发育"为主要临床表现。患者均经历完整的青春发育。查体示睾丸体积15(12～20)ml，第二性征完全发育。基础状态黄体生成素(LH)0.1(0.1～0.8)U/L，卵泡刺激素(FSH)0.4(0.1～0.9)U/L，睾酮0.62(0.10～0.90)nmol/L，垂体磁共振成像(MRI)和其他垂体前叶激素均正常。3例患者接受睾酮替代治疗，性欲和性生活恢复正常。2例患者在人绒毛膜促性腺激素/人绝经期促性腺激素(HCG/HMG)治疗4～6个月后产生大量精子。1例患者在随访6个月后，性腺轴功能恢复正常。
结论AIHH病因不明。和先天性IHH相比，AIHH患者的生精治疗效果更好。极少患者性腺轴功能有发生逆转可能。