目的 探讨经腹腔镜胆道造影诊断的婴幼儿胆道发育不良病例的特点,总结其诊断标准.方法 回顾性分析我院4年中通过腹腔镜胆道造影诊断的8例胆道发育不良患儿的病历资料,对其临床特点、影像学资料、病理特点及随访结果进行总结.结果 术中见2例年长患儿肝脏增大,且有结节状改变；其余6例肝脏大小、质地均基本正常；7例胆囊发育偏小,充盈差.造影结果均示左右肝管、胆总管细小,肝内胆管无明显显影.胆囊造瘘术后引流出少量黄色稀薄胆汁,某些患儿口服熊去氧胆酸可以增加胆汁引流量.病理结果示所有肝组织标本均显示肝内胆汁淤积表现,所有标本汇管区及小叶间胆管减少或消失；均有不同程度的炎细胞浸润及肝细胞坏死；其中2例手术年龄较大者有假小叶形成趋势,即早期肝硬化表现.随访时间为术后6个月～4年.2例于6～8月龄死亡；存活至今的6例患儿,其黄疸缓慢加重或无明显变化,伴有生长发育不良、腹胀.其中1例再次行胆囊结肠吻合术,另1例术后2年行肝移植.结论 婴幼儿胆道发育不良是一类在临床特点、影像学、病理学方面具有共性的疾病,其治疗方法及预后与其他婴幼儿梗阻性黄疸性疾病不同,对其进行早期确诊有重要临床意义.其诊断依据可能包括:①病史:出生后早期即出现梗阻性黄疸并持续加重；②胆道造影:肝外胆管纤细≤2mm,肠道有造影剂进入,肝内胆管可有细微显影但不清晰；③病理特点:肝内淤胆表现,伴有肝内小胆管减少或消失；④胆囊造瘘术后引流可有少量胆汁。