【摘 要】
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近年琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase, SDH),又叫做线粒体复合酶Ⅱ,被发现和多种肿瘤相关,主要为嗜铬细胞瘤,副神经节瘤,胃肠间质瘤,肾细胞癌,垂体瘤. SDH由SDHA、SDHB
【机 构】
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西南医科大学附属医院病理科,四川泸州,646000
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近年琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase, SDH),又叫做线粒体复合酶Ⅱ,被发现和多种肿瘤相关,主要为嗜铬细胞瘤,副神经节瘤,胃肠间质瘤,肾细胞癌,垂体瘤. SDH由SDHA、SDHB、SDHC、SDHD四个亚基组成, 是三羧酸循环的重要组成部分.SDH基因突变首先在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤中被发现,SDH基因突变的肿瘤组织表现为SDHB免疫组化染色的缺乏. 随着SDH免疫组化的广泛应用,在上述肿瘤中均见SDH缺乏表型,伴独特的临床病理特征.SDH致癌机制主要涉及HIFα水平增高的伪缺氧途径, 且大量实验证明SDH缺乏的肿瘤表现为CpG岛的甲基化,但关于其具体机制尚不清楚. 本文就SDH相关肿瘤及其临床病理特征进行综述.
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