目的探讨胃肠道原发性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的病理形态、免疫表型特征及临床预后。方法对5例胃肠道原发ALCL进行形态观察,免疫组化标记及随访,并结合相关文献进行讨论。结果本组ALCL男女之比为1.5∶1,平均年龄40.6岁。发生部位包括胃2例,胰、十二指肠1例,回盲部1例,结肠1例。所有病例均经外科手术切除,2例术后进行化疗。5例中有4例随访3至12个月,其中1例死亡,3例健在。ALCL形态表现多样,细胞呈多形性,大小不等,胞质丰富,细胞核大而不规则,呈扭曲、肾形、马蹄形及花环状,甚至见多核及巨核瘤细胞。免疫表型:5例ALCL均阳性表达CD30,部分表达EMA、CD3和CD45RO,而不表达CKpan、CD20、HMB45、CD68、CD15和CD117。结论 ALCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,发生在胃肠道罕见,有必要与霍奇金淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、低分化腺癌、胃肠道上皮样间质瘤、恶性纤维组织细胞瘤等进行鉴别。