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目的
了解儿童自身免疫性肝炎(AIH)的临床特点，以提高对该病的认识。
方法提取2004至2008年临床诊断为AIH的12例病史及随访资料，参照AIH国际诊断评分标准对每个病例重新予以治疗前和治疗后评分，符合AIH诊断标准的资料进行回顾性分析。
结果11例符合确诊标准，临床表现为急性肝炎者7例(63.6%)，其中2例进展为亚急性重症肝炎，隐匿起病3例(27.3%)，肝硬化并发症起病1例(9.1%)。10例为Ⅰ型AIH，1例未分型。平均确诊时间(7.5±7.4)个月。血清球蛋白和IgG升高10例(90.9%)，抗核抗体阳性10例，其中1例合并平滑肌抗体阳性，肝肾微粒体抗体、抗线粒体抗体均阴性。11例病理符合慢性和急性炎症型者分别为6例和5例，肝细胞亚大块坏死等重度炎症表现3例，肝硬化3例，淋巴细胞浆细胞浸润9例(81.8%)，界面性肝炎4例(36.4%)，玫瑰花环2例(18.2%)。11例均经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗，3例死于继发感染，2例恶化后失访，1例部分缓解，1例缓解，4例复发。除死亡和失访者外平均随访2.25年(1.5~3.5年)。
结论儿童AIH临床表现多样；部分进展快、病情重；病理表现典型者少；早期易误诊；需要长期随访治疗。