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淀粉样脑血管病相关性中枢神经系统血管炎亦称为β-淀粉样蛋白(Aβ)相关性中枢神经系统血管炎,主要表现为存在Aβ沉积的小血管壁或其周围慢性炎症性改变。考虑部分患者临床表现、脑脊液和影像学表现不典型,明确诊断仍需依靠脑组织活检。本文拟就其发病机制、病理学特征、临床表现、治疗及预后等进展进行概述。