探讨多形性平滑肌肉瘤(PLMS)和去分化平滑肌肉瘤(DLMS)的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。

回顾性分析2007年11月至2016年12月复旦大学附属肿瘤医院手术(8例)及会诊病例(41例)共49例PLMS和DLMS患者的临床资料、组织学形态和免疫学表型，其中33例有存档切片可供分析免疫表型，38例有随访资料。

男性22例，女性27例；发病年龄24～83岁，平均52.5岁。肿瘤位于四肢15例，深部体腔14例，躯干11例，头颈部4例，膀胱2例，腹股沟、会阴部和股静脉各1例。肿瘤直径3～30 cm，平均9.1 cm。镜下观察：PLMS和DLMS具有大致相似的组织学形态，由经典平滑肌肉瘤(LMS)和多形性/未分化肉瘤成分组成，2种成分比例不等(至少局灶可见LMS成分)，常相互混杂，亦可突然移行或逐渐过渡。其中，经典LMS成分呈典型平滑肌肿瘤特征，大多分化良好至中等，多形性/未分化肉瘤成分形态类似于未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤。免疫组织化学表型方面，经典LMS成分至少表达1种肌源性标志物，多为强阳性，α－平滑肌肌动蛋白(α－SMA)、结蛋白、H－caldesmon、肌特异性肌动蛋白(MSA)和calponin的阳性比例分别为97.0%(32/33)、72.7%(24/33)、90.9%(20/22)、14/16和15/15。在29例(87.9%，29/33)中，多形性肉瘤成分至少表达1种肌源性标志物，多为局灶阳性或阳性强度较经典LMS成分弱：α－SMA、结蛋白、H－caldesmon、MSA和calponin的阳性比例分别为81.8%(27/33)、48.5%(16/33)、72.7%(16/22)、12/16和11/15。根据多形性肉瘤成分是否表达肌源性标志物，29例可归类为PLMS，4例为DLMS。Ki－67阳性指数为15%～70%，平均为40%。38例获得随访资料，11例(28.9%)死于该病，12例带瘤生存，14例无瘤生存，1例死于他因。中位无瘤生存和总生存时间分别为6个月和10个月。12例复发，11例转移，中位肿瘤进展时间为8个月。

PLMS和DLMS由经典LMS和多形性/未分化肉瘤成分组成，仔细寻找典型LMS成分是其诊断关键。两者较经典LMS具有更强的侵袭性，预后不佳。