目的 了解近5年济南市出生缺陷发生情况,为政府部门制定针对性的防控措施提供依据.方法 利用济南市妇幼信息平台收集出生缺陷相关信息,分析出生缺陷发生率、发生顺位变化趋势.结果 2014-2018年济南市出生缺陷平均发生率为136.02/万,发生率最高的年份为2017年(183.87/万),发生率最低的年份为2014年(99.63/万)总体呈上升趋势(Z= 185.153,P＜0.05).男性围产儿缺陷发生率为152.79/万,女性围产儿缺陷发生率为117.34/万.出生缺陷围产儿的母亲发生年龄分布呈“U”型,20岁以下低年龄段和35岁以上高年龄段发生率较高,其中2014年、2015年20岁以下年龄段发生率最高,2016、2017、2018年35岁以上年龄段发生率最高;主要出生缺陷病种为先天性心脏病、多指/趾、总唇裂、并指/趾、尿道下裂,其中先天性心脏病发病率逐年上升(Z =223.604,P ＜0.05).结论 济南市出生缺陷发生率呈逐年上升趋势,应特别关注低年龄段人群,重点关注先天性心脏病的防控工作.