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间质性肺疾病是一类以限制性通气功能障碍为特征的呼吸系统疾病,常合并动脉血气异常,往往因不可逆性肺间质纤维化导致肺动脉压力升高[1]。肺高压是间质性肺疾病患者致残及致死的主要原因,由于该领域的基础和临床研究进展缓慢,患者的生活质量和预后并未得到明显改善。近年来对其发病机制的研究已明确内皮素系统、转化生长因子（TGF）β-1、结缔组织生长因子（CTGF）活化及氧应激等是肺间质纤维化和肺高压的共同发病环节[2-3],极大地促进了该领域临床诊断技术和治疗策略的迅速发展。