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急性间质性肺炎acute interstitial pneumonia，AIP）原因不明，起病急剧，并快速进展为呼吸衰竭，预后差。临床表现及过程类似急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。从临床角度看该综合征可以等同于不明原因的ARDS，也可称为特发性ARDSE。国外于1944年首次报道，国内自1997年首次报道以来，迄今已有30余例，但经手术肺活检或尸检确诊的不足5例。现报道1例在外院治疗死亡，在我院尸检的病例，结合文献复习进行讨论。