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目的：报告难治性缺铁性贫血联合结缔组织病1例并文献复习。方法临床分析与复习相关文献。结果患者缺铁性贫血，无铁摄入不足及消化道失血，口服及肌肉注射铁剂治疗无效，加用小剂量激素治疗结缔组织病后，补铁有效，血红蛋白升高，铁蛋白、骨髓内、外铁正常。结论缺铁性贫血，补充铁剂无效，明确病因是遗传性或是继发性疾病，有无微量元素缺乏等，结缔组织病致红细胞对铁的利用障碍，导致难治性缺铁性贫血，对病因进行治疗，达到了治疗目的。