慢加急性肝衰竭定义、临床特征、治疗与预后的异质性探讨

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慢加急性肝衰竭(ACLF)是不同于急性肝衰竭和失代偿期肝硬化的一类独特疾病类型,东西方对于ACLF的定义存在分歧,且疾病发生、发展的速度和程度、恢复时间长短不一,患者长期预后转归不一,东西方对于ACLF的治疗管理理念也不尽相同,ACLF的异质性主要表现在慢性肝病基础、急性诱因和器官衰竭的类型等方面;ACLF的病程可以表现为快速/缓慢进展、快速/缓慢恢复以及迁延持续等.ACLF预后从最佳的理想结局无肝硬化到最差的死亡结局,通过系统综合的内科治疗,促进肝脏再生,争取最优结局,把握人工肝治疗时机和频率,识别出真正需要行肝移植的患者,使患者获益,社会获益.
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良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)是一种常染色体隐性遗传胆汁淤积性疾病,其特征是间歇性胆汁淤积发作,严重程度和持续时间各不相同.BRIC 1型与编码毛细胆管转运蛋白A T P8B1的基因突变有关.A T P8B1的缺乏会导致肠道对胆汁酸重吸收和肝脏对胆汁酸分泌失衡,导致胆汁酸聚集,进一步加重肝细胞功能障碍.现有的治疗策略旨在缓解胆汁淤积发作期间的症状,如熊去氧胆酸(UDCA)、利福平、鼻胆管引流术和血浆置换术等治疗手段已在临床上应用.考来烯胺作为一种阴离子交换树脂,可结合肠道中的胆汁酸,防止肠内重吸收,
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