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目的：分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征,以提高对该病诊治的认识。方法：分析17例PBC患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学指标及病理学改变。结果：PBC主要累及中年女性,易合并干燥综合征（SS）。胆管酶升高及抗线粒体M2抗体阳性有助于本病诊断。治疗首选熊去氧胆酸,糖皮质激素、免疫抑制剂适用于合并SS者。结论：早期诊断、早期治疗PBC是防止发展为终末期肝硬化的关键。