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结合临床资料对4例Fabry病进行光镜、电镜观察与分析,探讨Fabry病肾脏的超微病理变化及电镜在其早期诊断中的作用.光镜观察显示肾小球有轻微或呈不同程度局灶节段硬化,在肾小球脏层细胞和肾小管上皮细胞胞质内可观察到数量不等的圆形空泡.这些空泡在半薄切片甲苯胺蓝染色后呈清晰的蓝染颗粒.电镜下可观察到一种特征性的嗜锇"斑马小体"或洋葱皮样小体.小体主要位于肾小球脏层细胞,也可出现在系膜细胞、肾小管上皮细胞、肾间质细胞以及血管内皮细胞和平滑肌细胞胞质内.早期病例只在部分肾小球脏层上皮细胞胞质