【摘 要】
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病史摘要患者男性，29岁，1年前出现右侧颈部肿物，未重视，1月余前因"咳嗽、痰中带血丝"就诊外院，行右侧颈部淋巴结活检，病理示T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。PET-CT见：全身多发肿物，伴右侧心包、右侧胸膜、胰腺、双肾及双侧股骨髓腔、鼻咽顶后壁、口咽双侧壁及舌扁桃体区广泛受累，SUVmax17.3，提示可疑恶性淋巴瘤侵犯。为进一步治疗来我院。症状体征咳嗽、痰中带血丝，伴盗汗。诊断方法血常规：WBC36.08×109/L，胸部CT：前上纵隔可见一软组织肿块影，大小约97mm×59mm；右侧颈根部可见一软组
【机 构】
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苏州大学附属第一医院 江苏省血液研究所 国家血液系统疾病临床医学研究中心 苏州大学造血干细胞移植研究所 血液学协同创新中心，苏州 215000苏州大学附属第一医院 江苏省血液研究所 国家血液系统疾病临
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病史摘要患者男性，29岁，1年前出现右侧颈部肿物，未重视，1月余前因"咳嗽、痰中带血丝"就诊外院，行右侧颈部淋巴结活检，病理示T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。PET-CT见：全身多发肿物，伴右侧心包、右侧胸膜、胰腺、双肾及双侧股骨髓腔、鼻咽顶后壁、口咽双侧壁及舌扁桃体区广泛受累，SUVmax17.3，提示可疑恶性淋巴瘤侵犯。为进一步治疗来我院。
症状体征咳嗽、痰中带血丝，伴盗汗。
诊断方法血常规：WBC 36.08×109/L，胸部CT：前上纵隔可见一软组织肿块影，大小约97mm×59mm；右侧颈根部可见一软组织肿块影，大小约65mm×54mm，气管及右侧甲状腺可见受压。骨髓穿刺，形态示：ALL骨髓象，原幼细胞85.5%；白血病免疫分型符合ETP-ALL表型。染色体：46，XY，1P ,5q-,10p ,der(19)[10]；融合基因阴性，TCR重排阳性；二代测序：EZH2、NRAS、PTPN11突变阳性。明确诊断为急性早期前体T淋巴细胞白血病（ETP-ALL）。
治疗方法行姐供弟单倍型造血干细胞移植。
临床转归移植后定期地西他滨单药巩固治疗，至今已缓解26个月。
适合阅读人群血液科
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