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垂体柄阻断综合征(PSIS)指因垂体柄细小或缺如,造成下丘脑分泌的促激素释放激素不能运输至垂体前叶,导致的单种或多种激素缺乏的临床症候群.PSIS是一种少见的先天性异常,患儿初期的症状和体征常被忽视,导致诊治延误.早期诊断对其治疗具有重要意义,现总结宁波大学医学院附属医院与宁波市第一医院2008年1月至2017年4月经临床确诊的PSIS患者6例的临床特征及MRI表现,以期为临床诊治提供参考.