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任何确定的止血障碍都有其典型的特定临床表现.比如,严重的血小板减少会产生皮肤粘膜出血(瘀斑、鼻出血、月经过多).典型性血友病(先天性缺乏Ⅷ因子或Ⅸ因子)表现为关节或肌肉的出血.我们认为,血管性血友病因子(vWF)中的大分子量(HMW)多聚体的细微缺失--称为血管性血友病综合征-2A型(VWS-2A)-临床表现为黏膜下层血管异常所致的胃肠道(GI)的出血,即血管发育异常.因为是解剖学意义上的出血,所以不能说明其与止血障碍的潜在关系.我们对该问题的讨论主要是围绕着主动脉狭窄与出血性胃肠道血管发育异常之间的关联