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目的：探讨儿童小脑动静脉畸形破裂出血合并梗阻性脑积水的治疗。方法：回顾性分析6例小脑动静脉畸形破裂出血合并梗阻性脑积水手术治疗的临床资料。结果：术后复查头颅电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)显示颅内血肿部分或大部清除，无死亡病例；首次术后2周行数字减影脑血管造影(digital subtraction angiography,DSA)明确畸形血管的形态。明确诊断后根据Spetzler-Martin分级选择治疗方案；3个月后复查DSA显示畸形血管全切，随访6个月~3年无因脑积