目的总结分析硬脊膜动静脉瘘的临床及影像学特点,加深认识,提高诊治水平。方法回顾性分析2004年6月~2014年9月在北京积水潭医院确诊的一组9例硬脊膜动静脉瘘患者的临床、影像学及治疗转归资料,总结其临床及影像学特点。结果 9例患者中男8例,女1例。病变部位:2例累及颈段,3例累及胸段,4例累及腰骶段及马尾神经根。缓慢进展4例,病程中有波动3例,误诊为其他疾病并在应用激素后病情突然恶化2例。临床上表现为不对称的横贯性脊髓和(或)神经根症状体征,二便和性功能全部受累。脊髓MRI多表现为长节段脊髓病变,T2像矢状位上见到"铅笔征",还可以在髓周见到串珠样、虫蚀样、或管样的多发血管流空影。受累节段越靠近腰骶段及马尾区,髓周见到异常血管流空影比例更高,病程中症状波动机会也更多。脊髓DSA检查见到动静脉瘘口和粗大迂曲扩张的引流静脉确诊。瘘口阻断手术和介入栓塞治疗都是可以选择的治疗办法。本病可以有复发,本组介入栓塞治疗组复发率更高。激素治疗后病情恶化的2例患者在明确诊断、尽快行手术治疗后,仍然可以逐渐缓慢恢复。结论 SDAVF是一组在临床和影像学上有其特点的疾病,脊髓MRI检查有助于诊断,脊髓DSA检查是确诊的手段,当怀疑或者临床不排除本病可能时,避免首先使用激素治疗,而应当先尽早明确诊断。瘘口阻断手术和介入栓塞治疗都是治疗SDAVF的有效方法,即使是激素应用后病情恶化的患者,及早进行手术或栓塞治疗也是有帮助的。