目的探讨雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome,AIS)患者的性腺切除途径及其临床病理特点。方法回顾性分析1984年6月至2009年3月北京协和医院诊治的74例AIS患者的性腺切除途径、术后病理结果及性腺位置等特点。结果 74例患者均手术切除双侧性腺。其中完全型雄激素不敏感综合征(CAIS)48例,平均年龄22.0岁,有家族史者3例(6.25%),术中探查发现25例双侧性腺均位于盆腔(52.1%),13例双侧性腺均位于腹股沟内(27.1%);不完全型雄激素不敏感综合征(IAIS)26例,平均年龄16.5岁,有家族史者5例(19.2%),术中探查发现3例双侧性腺均位于盆腔内(11.5%),9例双侧性腺均位于腹股沟内(34.6%),10例双侧性腺均为于大阴唇中(38.5%)。CAIS患者中,开腹切除性腺21例,腹腔镜下性腺切除27例;IAIS患者中,9例开腹切除性腺,7例腹腔镜下性腺切除,10例经会阴切除性腺。术后病理证实睾丸肿瘤的发生率为18.9%,恶性肿瘤占4.1%。结论 IAIS的患者就诊和手术的平均年龄均较CAIS患者年轻,IAIS的患者较CAIS患者有家族史的多。双侧性腺位于盆腔的患者中CAIS多于IAIS,性腺降至腹股沟和大阴唇内的患者中IAIS多于CAIS。AIS患者性腺肿瘤发生率较高,一旦确诊应尽早手术治疗;可参考性腺的位置采用经会阴及腹腔镜微创手术切除性腺。