【摘 要】
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C1-抑制物(Cl-INH)是一种高度糖基化的血浆蛋白,属丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族(Serpins superfamly),它在体内多个系统起重要的调节作用.Cl-INH先天性缺陷可导致发生遗传性血管
【机 构】
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中国医学科学院基础所免疫室,中国医学科学院基础所免疫室
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C1-抑制物(Cl-INH)是一种高度糖基化的血浆蛋白,属丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族(Serpins superfamly),它在体内多个系统起重要的调节作用.Cl-INH先天性缺陷可导致发生遗传性血管神经性水肿(HAE).C1-INH基因组长约17kb,编码478个氨基酸的DNA序列长约1.8kb.IFN-γ,IL-6,IL-1和雄激素有增强Cl-INH基因表达的作用.HAE分为两型,其分子发病机制有所不同.治疗则多采用同化激素和Cl-INH浓缩制剂.
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