目的探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)的临床特征、治疗及预后情况。方法计算机检索CBM、万方、维普及CNKI数据库,检索年限均从建库到2011年1月。按Cochrane系统评价方法筛选研究、评价纳入研究的方法学质量、提取资料、分析数据。结果 20篇文献符合纳入标准,其中包括620例子宫内膜间质肉瘤患者。Meta分析汇总结果表明,ESS患者以低度恶性子宫内膜间质肉瘤居多,中位年龄为45岁;主要临床症状包括月经不规律、腹痛、腹部或盆腔包块、宫颈赘生物或阴道脱出物等;临床治疗主要以手术为基础的综合治疗,其中以手术联合化疗居多;ESS患者3年和5年中位生存率分别为71.4%和68.8%,而中位复发率则高达37.0%。结论 ESS是临床较少见的女性生殖系统肿瘤,临床症状无特殊性,治疗方式主要以手术为基础的综合治疗,5年中位生存率为68.8%,中位复发率达37.0%。由于本系统评价纳入研究方法学质量不均,各研究间病例数、评价方法、数据描述等方面存在的差异,以上结论尚需更多大样本临床研究加以证实。