目的分析儿童难治性癫痫生酮饮食(KD)治疗的依从性与安全性。方法 2011年5月至2012年12月复旦大学附属儿科医院收治经KD治疗并随访的癫痫患儿83例,其中男49例、女34例;均确诊为难治性癫痫且符合KD治疗适应证;经过医院多学科KD专病专项治疗管理模式,所有病例均进行至少3～6个月随访,分析KD治疗依从性与安全性。结果 (1)不同疗程KD治疗时间保留率:随访第5天保留率为92.8%(77/83)、随访第3个月为70.7%(53/75)、随访第6个月为57.1%(32/56)。(2)依从性分析:26例停止KD治疗的主要因素包括疗效不满意为27%(7/26)、患儿拒绝KD饮食为19%(5/26)、患儿家属依从性因素为15%(4/26)、患儿感染或意外死亡因素均为12%(3/26)等,随访第5天停用原因与患儿食用KD饮食的依从性和患儿家属执行KD治疗的依从性有关,随访第3个月停用原因与疗效和KD治疗期间感染停用有关,随访第6个月KD停用与营养指标检测异常有关。(3)安全性分析:随访第5天KD治疗副反应主要表现在嗜睡、乏力、胃肠道不耐受及血脂异常等;随访第6个月胃肠道耐受情况好转,主要副反应集中在血脂异常。3例死亡(与KD治疗无关)。结论儿童难治性癫痫KD治疗多数患儿依从性与耐受性好,多学科专病管理有利于儿童KD治疗。